換肝治療代謝性肝病 北榮24 例成功效果佳
【臺北訊】臺北榮總目前已完成廿四例代謝性肝臟疾病患者換肝手術，癒後情況都非常良好。多位成功以肝臟移植治療罕見代謝性肝疾病的患者，日前受到北榮的邀請出席記者會。希藉由自身的治療經驗，鼓勵罹患相同疾病的病童家屬，考慮以肝臟移植做為治療的選項。
北榮指出，某些新生兒出生後，因肝臟的基因有缺陷，無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素，產生許多神經、血管等系統的疾病。雖然某些代謝性肝臟疾病，可用特殊配方食物及藥物控制。但某些時候，仍以肝臟移植的治療效果更佳。
廿八歲的陳先生，出生時經篩選診斷為高胱胺尿症。患者會由尿液中排出大量的高胱胺酸，長期以食物及藥物控制，二十年來對肉、海鮮、蛋忌口。六年多前，他拒絕醫囑，開始大魚大肉。一年多後，陸續出現眼球水晶體脫位、韌帶脫臼、小腦血栓、頸動脈狹窄等症狀。醫生判斷除非換肝，否則活不過三十歲。
五年多前陳先生接受大愛捐贈肝移植，成為全世界第一例因高胱胺尿症而接受換肝的病患， 目前飲食完全正常， 狀況良好。此案例已刊登於二○一二年國際知名期刊《兒童移植（PediatricTransplantation）》，可望被國際接受「肝移植」成為此類疾病的治療方式之一。
十二歲葉小妹，罹患鳥胺酸甲基移轉酶缺乏症。二歲前因高血氨造成三次昏迷，必須長期食用特殊配方奶粉，無法正常飲食。葉小妹在二歲半接受父親活體肝移植後，從此不必限制飲食，也不再有高血氨的症狀發生。目前已換肝九年多，發育完全正常。
目前北榮已完成廿四例代謝性肝臟疾病患者換肝手術。其中廿二例為幼童，年紀最小僅七個月大，就是現在已四歲的黃小妹，她罹患甲基丙二酸血症，雖在嚴格的特殊奶粉控制下成長，七個月時仍發現有發展遲滯現象。
為避免神經系統發育產生不可逆的變化，北榮決定讓黃小妹及早接受肝臟移植。兒童遺傳代謝科主任牛道明首創以施打生長激素方式來促進黃小妹代謝的順暢度，讓體重快速增加超過八公斤，八個月大時黃小妹即可接受母親活體肝移植，目前已換肝三年，發育狀況良好。
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